Tidig behandling av CF är viktigt
Idag finns speciella läkemedel, de så kallade CFTR-modulatorerna, som lämpar sig för vissa mutationer och patienter med cystisk fibros.
Ofta behövs flera olika behandlingsmetoder
För att lindra symtomen av sjukdomen så bra som möjligt krävs ofta en kombination av olika metoder och terapier. De vanligaste behandlingarna är läkemedelsterapi, sjukgymnastik och träning samt en balanserad kost. Utöver läkemedel som påverkar orsakerna bakom sjukdomen kan också läkemedel med antiinflammatoriska egenskaper eller antibiotikaterapier användas, för att förebygga symtom och behandla infektioner. Inhalatorer kan också användas för att lösa upp och få bort det sega slemmet från lungorna.3 Sjukgymnastiken består bland annat av andningsgymnastik, som är en del av den dagliga och livslånga behandlingen.2 En diet med hög fett- och proteinhalt är också viktigt för de som lever med CF, eftersom de konsumerar runt 30 procent mer energi än friska person i samma ålder.3
CF-patienter är ofta i kontakt med flera kompetenser inom vården, såsom läkare, sjukgymnaster, dietister och psykologer. Därför organiseras behandlingen främst från dedikerade behandlingscentrum för CF-patienter, där dessa kompetenser finns samlade. CF-patienters behandling bör alltid bestämmas i dialog mellan patient och behandlande läkare.
-
VanDevanter DR et al. Cystic fibrosis in young children: A review of disease manifestation, progression, and response to early treatment. J Cyst Fibros 2016; 15(2):147–157
-
Naehrig S et al. Cystic Fibrosis – Diagnosis and Treatment. Dtsch Arzteblatt Intl. 2017;114:564–574.
-
Smyth A et al, European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines, Journal of Cystic Fibrosis, 32-42, 2014