Cystisk fibros påverkar också många andra delar av kroppen
CFTR*-protein finns i hela kroppen, vilket innebär att människor med cystisk fibros (CF) kan ha en lång rad olika symptom. Symptomen hos dem som har CF kan som bekant variera mellan olika personer. Det gäller både vilka symptom man får och hur svåra symptomen blir. Variationen är resultatet av varje persons CFTR- mutationer, gener och omgivning.1
*CFTR = Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator
- Personer med CF kan ha fler polyper i näsan (slemhinnesvullnader) än normalt.1
- Näspolyper och ansamling av slem är relaterat till infektion och bihåleinflammation (inflammation eller svullnad i bihålorna). Detta kan orsaka täppt näsa, huvudvärk, hosta och ibland förlust av luktsinnet.1,2
- Salt svett är ett kännetecken på CF.1
- Normalt resorberar CFTR-proteinet salt innan det når hudytan.
3 Hos människor med CF kan dysfunktion hos CFTR-protein leda till att salt inte resorberas som det ska.1,4 - Med tiden kan personer med CF också drabbas av hudirritation (eksem eller dermatit). Man tror att detta påverkas av kosten och minskad förmåga att absorbera näringsämnen från maten.5
- Levern spelar en viktig roll i bearbetningen av näringsämnen och hjälper till att hålla blodet rent och fritt från skadliga ämnen.
- Levern innehåller många små rör. Vid CF kan dessa täppas till, vilket orsakar irritation och ärrbildning. Sådan ärrbildning kallas fibros som i vissa fall leder till cirros, ett framskridet stadium av leversjukdom.4
- Cirros gör det svårare för levern att fungera som den ska.
-
En man med CF kan producera spermier, men de rör som spermierna färdas genom kanske inte har bildats eller också kan de vara tilltäppta av slem. Därför kan spermier i ejakulatet stanna i bitestikeln.
-
De flesta män med CF är därför infertila dvs de kan inte skaffa barn genom sex däremot kan man bli far genom in vitro fertilisering.6 Sådan infertilitet förekommer också hos män som är CF-bärare.1,4
-
Hos kvinnor med CF kan tjockt, segt slem i reproduktionssystemet minska fertiliteten.7
-
Assisterad befruktning kan vara ett alternativ för personer med CF.8
-
När personer med CF blir äldre finns det risk att drabbas av minskad bentäthet (försvagat skelett) och frakturer. Detta anses bero på ett antal faktorer, bland annat dålig näringsstatus (särskilt låga halter av vitamin D).9
-
För personer med CF är det viktigt att äta en sund, balanserad kost som är skräddarsydd efter de individuella behoven.10 Rådfråga läkare, sjuksköterska eller dietist om specialkost vid CF.
-
O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373(9678): 1891 - 1904.
-
Cystic Fibrosis Trust. Additional Complications. Available from: https://www.cysticfibrosis.org.uk/life-with-cystic-fibrosis/how-cf-affects-the-body/complications. Accessed June 2016.
-
Quinton P. Too much salt, too little soda: cystic fibrosis. Acta Physiologica Sinica 2007; 59(4): 397 ̶ 415.
-
Rowe S, et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. N Eng J Med 2005; 352: 1992 ̶2001.
-
Wenk K, et al. Cystic Fibrosis Presenting With Dermatitis. Archives of Dermatology. 2010; 146(2): 171 ̶ 174.
-
Dodge JA. Male fertility in cystic fibrosis. The Lancet 1995; 346: 587 ̶ 588.
-
Davis P. Cystic Fibrosis Since 1938. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2006; 173: 475 ̶ 482.
-
Cystic Fibrosis Trust. Thinking of starting a family? (Fertility pack). 2016.
-
King SJ, et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: DF508 mutation is an independent risk factor. Eur Respir J 2005; 25: 54 ̶ 61.
-
Cystic Fibrosis Trust. Nutrition - A guide for Children and Parents. 2013.
