Lungorna

Cystisk fibros orsakar problem med lungfunktionen
 

CFTR*-protein finns i hela kroppen, vilket innebär att människor med cystisk fibros (CF) kan ha en lång rad olika symptom.

Inuti lungorna finns ett nät av luftrör som delas i allt mindre rör ju längre ned i lungorna man kommer. Dessa kallas luftrör och är beklädda med cilier, små hår som vajar fram och tillbaka för att transportera bort slem från luftvägarna.¹

Luftvägar hos en frisk person​

Normalt fångar slemmet i lungorna upp bakterier som kan orsaka infektion. Sedan transporteras slemmet bort från lungorna av cilierna. Slemmet hostas upp så att bakterierna avlägsnas från kroppen.

För att cilierna ska kunna klara detta måste luftvägarnas insida vara fuktig. Då kan cilierna röra sig fritt fram och tillbaka.²

*CFTR = Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

Luftvägar hos en person med CF​

Personer med CF har ett minskat antal CFTR-proteiner eller defekta CFTR-proteiner, vilket kan leda till att tjockt slem produceras.3 Detta gör det svårt för cilierna att röra sig fritt och transportera bort slemmet från lungorna. Därför ansamlas slem och bakterier, vilket leder till CF-symptom, som bland annat:

• Väsande andning.⁴
• Andfåddhet.⁴
• Ihållande hosta med upphostning av segt slem.⁴
• Lunginfektioner (orsakade av bakterier som Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia och Staphylococcus aureus).⁵
• Bronkiektasi (skada i luftvägarna som gör att de vidgas och att det blir svårare att bli av med infektionen och slemmet).⁶

Ansamlingen av slem kan leda till pulmonella exacerbationer (PE). PE är perioder då symptomen förvärras och kan leda till nedsatt lungfunktion liksom till mer hosta och slem, infektion och viktminskning.⁶ I vissa fall kan det bli nödvändigt att behandla PE med antibiotika och inläggning på sjukhus.⁶

Luftväg hos en person med respektive utan CF

Slem transporteras bort från lungorna av cilier

Cilierna kan inte röra sig som de ska och transportera bort slem från lungorna