De som lever med CF kan påverkas på olika sätt beroende på de individuella mutationerna i CFTR-genen. Men de symtom du eller din anhörig upplever påverkas också av andra genetiska förutsättningar eller andra vanor och beteenden. Därför kan symtomen skilja från person till person, likaså när symtomdebut uppstår och hur snabbt symtomen uppstår eller förvärras. Det vanligaste är dock att lungornas och magens funktion påverkas, men symtom i andra delar av kroppen är inte ovanligt. Cystisk fibros kallas därför för en multiorgansjukdom. 1,2,3
Bördan från symtomen kan vara tung och behandlingen ibland tidskrävande. Det kan såklart även påverka den psykiska hälsan för den som lever med CF eller är nära anhörig till en som drabbats.1,2,3
Tidig symtomdebut är vanligast
För de flesta kommer första symtomen på cystisk fibros redan i spädbarnsåldern, till exempel hosta och problem med matspjälkningen. Men med stigande ålder kan sjukdomen fortskrida så att effekterna förstärks eller att nya symtom tillkommer. Personer med CF som diagnostiseras först i vuxen ålder har ofta mutationer som orsakar mildare symtom.1,2,3
-
Orenstein DM et al. Cystic Fibrosis: A Guide for Patient and Family. 4th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2011.
-
Bell SC et al. The Future of Cystic Fibrosis Care: A Global Perspective. Lancet Respir Med. 2020;8(1):65-124
-
Elborn JS. Cystic Fibrosis. Lancet. 2016;388(10059):2519-2531